Liek Brineura 150 mg infúzny roztok (SUKL 4681C) obsahuje liečivo cerliponázu alfa, ktorá patrí do skupiny liekov známych ako substitučné enzýmové terapie. Brineura (cerliponáza alfa) je prvá schválená liečba pre akúkoľvek formu Battenovej choroby a je indikovaná tak, že spomaľuje postup ochorenia u symptomatických pediatrických pacientov vo veku 3 rokov a starších s neskorým infantilným neuronálnym ceroidným lipofuscinózou typu 2 (CLN2), tiež známe ako deficiencia tripeptidyl peptidázy 1 (TPP1). Choroba CLN2 je mimoriadne zriedkavá a rýchlo sa rozvíjajúca porucha mozgu, ktorá postihuje približne 20 detí narodených v Spojených štátoch ročne, to je menej ako jeden výskyt choroby na milión Američanov. Brineura je prvá enzýmová substitučná liečba, ktorá sa podáva priamo do tekutiny v mozgu, ktorá lieči základnú príčinu ochorenia CLN2 tým, že pomáha nahradiť chýbajúci enzým TPP1 u postihnutých detí. Používa sa na liečbu pacientov s ochorením neuronálna ceroidná lipofuscinóza typu 2 (CLN2), známym aj ako deficit tripeptidylpeptidázy 1 (TPP1). CLN2 ochorenie je zriedkavá genetická porucha, ktorá postihuje deti. Ľudia s ochorením CLN2 nemajú enzým nazývaný TPP1 alebo ho majú príliš málo, čo spôsobuje hromadenie látok nazývaných lyzozómové akumulačné látky. U ľudí s ochorením CLN2 sa tieto látky hromadia v niektorých častiach tela, najmä v mozgu. Tento liek nahrádza chýbajúci enzým nazývaný TPPA, a tým minimalizuje hromadenie lyzozómových akumulačných látok. Tento liek účinkuje tak, že spomaľuje postup ochorenia. Odporúčaná dávka je 300 mg cerliponázy alfa, ktorá sa podáva jedenkrát za dva týždne intracerebroventrikulárnou infúziou, čo znamená, že sa podáva do mozgovomiechového moku infúziou cez chirurgicky implantovaný zásobník a katéter.
Dodávateľ | Spomedzi uchádzačov | Suma kontraktu | DPH | Mena | Dátum uzavretia kontraktu | Detaily |
---|---|---|---|---|---|---|
TRANSMEDIC SLOVAKIA, s.r.o. | 1 | 570 931,00 | Neuvedené | EUR | 24. Apríl 2019 |
Typ dokumentu | Názov | Dátum zverejnenia | Dátum úpravy | Files | Súbory |
---|---|---|---|---|---|
Zápisnica z otvárania ponúk | Zápisnica z otvárania ponúk | 23. Apríl 2019 | 23. Apríl 2019 | [{"file_url":"/vyhladavanie-dokumentov/document/3035162/content/938666/download","filename":"Zápisnica z otvárania ponúk.pdf"}] | |
Zápisnica | Zápisnica z priameho rokovacieho konania | 23. Apríl 2019 | 23. Apríl 2019 | [{"file_url":"/vyhladavanie-dokumentov/document/3035178/content/938670/download","filename":"Zápisnica z rokovania.pdf"}] | |
Zápisnica o posúdení splnenia podmienok účasti | Zápisnica z vyhodnotenia splnenia podmienok účasti | 23. Apríl 2019 | 23. Apríl 2019 | [{"file_url":"/vyhladavanie-dokumentov/document/3035177/content/938669/download","filename":"Zápisnica z vyhodnotenia splnenia podmienok účasti.pdf"}] | |
Informácia o výsledku vyhodnotenia ponúk | Oznámenie o vyhodnotení ponúk | 23. Apríl 2019 | 23. Apríl 2019 | [{"file_url":"/vyhladavanie-dokumentov/document/3035192/content/938687/download","filename":"Oznámenie o vyhodnotení ponúk.pdf"}] | |
Informácia o výsledku vyhodnotenia ponúk | Informácia o výsledku vyhodnotenia ponúk | 23. Apríl 2019 | 23. Apríl 2019 | [{"file_url":"/vyhladavanie-dokumentov/document/3035180/content/938673/download","filename":"Informácia o vyhodnotení ponúk.pdf"}] |
Názov obstarávania | Obstarávateľ | Odhadovaná suma (Bez DPH) | Konečná suma (Bez DPH) | Zaplatené | Mena | Rok | Typ | EU fondy | Počet zmlúv | Úspešné |
---|
Názov obstarávania | Obstarávateľ | Suma obstarávania | Suma obstarávania_hidden | Mena | Dátum zverejnenia | Lehota na predkladanie ponúk | EU fondy | DT_hidden | Lehota_hidden |
---|
Vyhľadávač v dokumentoch obstarávania je prémiová funkcia dostupná pri podpore 8 a viac eur mesačne na portáli Patreon. V prípade, že už ste podporovateľ, prihláste sa a funkcia sa vám odomkne.